segunda-feira, 24 de junho de 2013

Henoch-Schönlein

Henoch-Schönlein


A púrpura de Henoch-Schonlein (púrpura, vasculite alérgica) é sobretudo monótona funcionamento, a inflamação imuno-mediada de pequenos vasos sanguíneos ( vasculite dos vasos capilares, assim como de vasos pré-e postcapillary) de desconhecido etiologia , a pele preferida, articulações, intestinos e rins refere-se a uma doença multi-sistema . Ela ocorre mais freqüentemente na idade pré-escolar e escolar, após uma anterior infecção respiratória ou outros gatilhos (por exemplo, medicamentos), que começa aguda e muitas vezes continua na forma de múltiplas recaídas. Na grande maioria dos casos, a doença de cura consequências. É nomeado após o médico alemão Johann Lukas Schönlein (1793-1864) e Eduard Heinrich Henoch (1820-1910).


Anualmente afeta de 15 a 25 por 100.000 crianças e jovens.
 A idade média de início é de seis a sete anos, nos dois primeiros anos de vida, a doença é rara. Ele vem na estação fria e empilhados em freqüentemente afeta meninos do que meninas.Epidemiologia 
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Patogênese Editar ]

Provavelmente, a púrpura de Henoch-Schõnlein, uma resposta imunitária patológica tem base genética, a qual é causada por diferentes gatilhos: Tratar uma amostra desconhecida de antigénioleva a um aumento da taxa de proliferação de circulação de IgA secretoras de B- linfócitos . É formado aumenta IgA - complexos imunes , que se refletem nos pequenos vasos, complementarativar granulócitos e atrair outras células brancas do sangue, e, finalmente, a uma inflamação asséptica do leito vascular na pele, intestino e Nierenglomerula chumbo. Por causa destapatogénese , a púrpura de Henoch-Schõnlein é de acordo com a classificação por Coombs e Gell ao grupo de hipersensibilidade do tipo III reacção de Arthus ) contadas.

Sintomas Editar ]

Keynotes Editar ]

Púrpura típico na perna
Extremamente forte púrpura no interior da coxa
Extremamente forte púrpura no lado de trás da coxa
  • Pele (até 100%): O púrpura palpável típico é, finalmente, apenas 50% dos casos, o sintoma inicial. Ela surge em vez de razões hidrostática relacionadas com jogos como o sangramento em uma pápula . Ele, então, criado com uma espátula de vidro não, alguns já branqueável, marrom-avermelhada, levemente elevada e, portanto, palpável ainda quaddelige ( urticária ), lesões de pele , com diferentes tamanhos, parcialmente confluente petéquias , que de preferência ocorrem simetricamente nas superfícies extensoras das pernas e nádegas.
  • Trato gastrointestinal (30-75%): Pode haver cólicas abdominal, sangue nas fezes, vômito e como uma complicação rara de uma úlcera péptica ,intussuscepção (Ineinanderstülpung os intestinos), íleo (interrompido mais transporte do conteúdo intestinal), isquemia (interrupção da o fluxo de sangue em um segmento do intestino com a morte do tecido) e perfuração ocorrer (buraco na parede do intestino). O sangramento pode ser umchoque de chumbo, devido à redução do sangue restante.
  • Articulações (40-85%): Geralmente há uma inflamação transitória do tornozelo e / ou articulações do joelho, muitas vezes com um inchaço temporário dos pés e / ou mãos.
  • Rim (6-60%): sangue na urina, proteína na urina até o síndrome nefrótica , diminuição da função renal (medida na depuração da creatinina ) para o terminal de insuficiência renal e hipertensão são possíveis. O envolvimento renal é a mais importante manifestação prognóstico, eles ainda podem manifestar-se várias semanas após a fase aguda da púrpura. A freqüência de envolvimento renal ainda há poucos dados na Alemanha.
  • Testes (raro): ternura e inchaço dos testículos. Raramente um púrpura de Henoch-Schõnlein é uma torção acompanhado, que deve ser descartado de forma rápida, então, se necessário, com uma exposição da amostra para evitar dano permanente que ocorre após 4-10 horas.
  • Sistema nervoso central (raro): A contribuição ocorre dentro de duas semanas após o início da doença e se manifesta em dores de cabeça, convulsões, hemiparesia, coréia menor , cegueira temporária ou visão turva, afasia , ataxia , distúrbios mentais e hemorragia cerebral.

Duração Editar ]

A ocorrência de púrpura muitas vezes precedida dor incaracterística e febre ligeira. A fase aguda dura (3) - 12 - (60) dias. As recaídas são possíveis, fala-se de tal por a> 4 semanas de intervalo livre de sintomas. Raramente, a doença é crônica . No entanto, uma forma de manifestação pode se estender ao longo de vários anos.

Diagnóstico Editar ]

Há pelo um púrpura de Henoch-Schõnlein parâmetros laboratoriais não demonstrativas ou semelhantes, o diagnóstico é clinicamente, isto é, com base em sintomas .. diagnóstico diferencial deve excluir outros questão entrem doenças primeiro: Dependendo dos sintomas de uma trombocitopenia idiopática , septicemia , leucemia , outras vasculite ou síndrome hemolítico-urêmica . De acordo com os critérios de classificação do American Rheumatism Association (ACR), o diagnóstico pode com uma sensibilidade de 87% e uma especificidade de 88% será feita se dois dos quatro critérios forem atendidos:
  • palpável (palpável) púrpura (veja os sintomas abaixo).
  • A idade de início <20 anos.
  • Angina abdominal (Para cumprir este critério é muitas vezes a presença de dor abdominal difusa e sangue nas fezes é considerada suficiente).
  • Evidência histológica de granulócitos na parede do vaso de arteríolas e vênulas . (A biópsia de pele é raramente necessário).
Numa modificação destes critérios, é necessário que pelo normais plaquetas devem ser cumpridos, além do púrpura palpável menos um outro critério.Embora os investimentos conjuntos ou sintomas abdominais podem preceder as manifestações cutâneas, um diagnóstico já está presente, sem sintomas de pele geralmente não é possível. Nos testes de laboratório são CRP ea taxa de sedimentação de eritrócitos geralmente aumenta apenas moderadamente, ANA são negativas, também auto-anticorpos contra antígenos de neutrófilos ( ANCA ) da classe IgG.
Além disso o diagnóstico é baseado em sintomas e usado para detectar complicações, é repetidamente realizada sob circunstâncias quando mudar os sintomas, é feito em casos de pacientes ambulatoriais sem complicações pelo pediatra e em casos complicados estacionárias, possivelmente, em um hospital infantil em consulta com o especialista adequado:
  • Abdominal ultrassonografia ou raio-x, exame de sangue nas fezes.
  • Análise de urina para avaliação do comprometimento renal (com proteinúria significativa> 100 mg / gCrea uma biópsia renal é muitas vezes recomendado).
  • Exclusão de envolvimento cerebral em um estudo com ressonância magnética .
  • Exclusão de torção no código de cores Doppler .

Tratamento Editar ]

Muitas vezes, não é necessário nenhum tratamento. Repouso e descanso físico na fase aguda é útil, evitando roupas apertadas, resfriamento local no inchaço das articulações.
O tratamento sintomático é estendido,
  • Com dor nas articulações forte: os AINE ,
  • Com o envolvimento abdominal: esteróides orais a uma dose de 1 a 2 mg de metilprednisolona . por kg de peso corporal por dia, em casos graves, um esteróide pulso terapia Ranitidinatambém reduz a duração e severidade de sintomas abdominais.
  • Com o envolvimento renal: O presente estudo não permite situação recomendação clara. A terapia esteróide preventiva pode não ter efeito a longo previsão. ACE inibidores tais comoenalapril parece ter um efeito protetor sobre os rins com proteinúria. Também o óleo de peixe (2x1g) para melhorar a proteinúria. Em envolvimento renal grave com síndrome nefrótica ou, dependendo do relatório biópsia uma terapia imunossupressora combinada com esteróides e frequentemente ciclofosfamida (por exemplo, 2 mg por kg de peso corporal por dia, para um total de 2-3 meses ou azatioprina aplicada. Raramente é uma diálise ou transplantação renal é necessária.
  • Na hipertensão: terapia anti-hipertensiva
  • Com o envolvimento do cérebro: pulsoterapia com esteróides, possivelmente plasmaferese ou intravenosa de imunoglobulinas .
  • Em intussuscepção: além Forçando a parede intestinal com uma entrada de ultra-sonografia controlado, possivelmente cirurgia

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